La progéria est une maladie qui entraîne un vieillissement prématuré de l’enfant

L'homme

La progéria est l’une des maladies les plus inhabituelles et les plus mystérieuses. Elle n’est en fait pas causée par des virus malins, mais par un défaut génétique. La progéria s’accompagne de changements au niveau de la peau et des organes internes, et les patients semblent excessivement âgés. Ces personnes ont une apparence caractéristique : une petite taille, une grosse tête et un visage réduit.

Enfant plus âgé :

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Qu’est-ce que la progeria ?

Commençons par déchiffrer le mot « progéria » lui-même. Il est composé de deux mots grecs – « sur » et « vieil homme ». De cette façon, les malades deviennent des « super vieux », ce qui a l’air déprimant. Progeria peut être soit enfant ou adulte. Ce cas a été décrit pour la première fois dès 1886 par un médecin anglais, Hutchinson. Il observait un garçon de six ans qui commençait à vieillir rapidement, ce qui s’accompagnait d’une dégradation de sa peau. Le terme « progeria » est basé sur cette histoire. Une affection similaire chez les adultes a été décrite un peu plus tard – un médecin allemand, Carl Werner, a soutenu sa thèse de doctorat en 1904 sur la base des observations de quatre patients. La progéria est une maladie rare, avec environ 350 cas au total.

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Causes de la progeria

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La science a maintenant identifié la cause de cette affection. Chez les enfants, la progéria est causée par une mutation du gène LMNA responsable du codage des protéines-lamines. Dans certaines familles, la progéria se produit chez les enfants des mêmes parents (par exemple Anjali Kumari et Keshav Kumari, vidéo à la fin de cet article), parfois ce sont des parents de sang, ce qui peut également être une cause de défaillance héréditaire.

Le plus souvent, la progéria ne se manifeste pas dès la naissance, les signes apparaissant dans la 2e ou 3e année de vie. Le taux de croissance de l’enfant diminue et l’état de la peau et des tissus sous-cutanés change radicalement. La surface du corps devient sèche et ridée, et les veines commencent à apparaître. La tête de l’enfant s’élargit, mais pas le visage, et la mâchoire inférieure reste sous-développée. Le développement du corps est aussi visiblement altéré : les muscles s’atrophient, les dents, les cheveux et les ongles tombent, les os et les articulations deviennent faibles, les organes sexuels cessent de se développer et la vue se détériore.

Malheureusement, cet ensemble de maladies est difficile à supporter pour l’homme – l’espérance de vie moyenne pour la progéria infantile n’est que de 13 ans. La mort survient entre l’âge de 7 et 27 ans ; seuls deux patients sont connus dans l’histoire de la médecine pour avoir vécu plus de 27 ans.

Enfant plus âgé :

La progéria chez les adultes est causée par une perturbation du gène WRN. La maladie se manifeste pendant la puberté, entraînant un retard de croissance. Au cours de la troisième décennie de la vie, les cheveux commencent à grisonner et à tomber, des cataractes apparaissent et la peau s’amincit. Des plaies y apparaissent. La bouche et le nez deviennent étroits, de sorte que le visage commence à ressembler à un masque. Le diabète sucré, l’athérosclérose et les tumeurs malignes peuvent apparaître à l’âge de 30-40 ans. Malheureusement, il n’existe pas de traitement général. Les médecins traitent des complications spécifiques en fonction de la gravité des symptômes. Et dans ce cas, la progéria se termine par la mort en raison de nombreuses complications vasculaires et de tumeurs malignes.

Il a déjà été établi que la progeria est directement liée aux changements moléculaires dans le corps qui se produisent au cours du vieillissement. La maladie est appelée « syndrome de Benjamin Button », d’après le personnage de film qui paraissait également vieux lorsqu’il était enfant.

Malheureusement, l’humanité n’a pas encore trouvé le moyen de lutter contre la vieillesse, et est-ce vraiment nécessaire ? Hélas, certaines personnes commencent à vieillir avec leur corps, et non avec leur âme, alors qu’elles sont encore des enfants. Mais l’histoire de Sam Burns montre que l’amour de la vie est toujours plus fort que la peur de la mort. Un adolescent américain, mort de la progéria à l’âge de 17 ans seulement, a donné de nombreuses conférences de motivation. Sam s’est exprimé publiquement sur le fait que, malgré son handicap physique, il essaie de profiter de chaque jour qui passe et de poursuivre ses rêves.

 

Autres enfants avec progeria

Adalia Rose (vidéo de 2018, fille de 11 ans, lien vers l’Instagram d’Adalia)

 

Bayezid Hussein (vidéo de 2016, le garçon n’a que 4 ans)

 

Anjali Kumari et Keshav Kumari (vidéo 2016, fille 11 ans, garçon 1,5 ans)

 

Nihal des Beatles (vidéo de 2016, un garçon de 15 ans)

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